房间隔缺损

1、病因：

一孔型（原发孔型）  心内膜垫发育障碍所致

二孔型（继发孔型）  原始房间隔自行吸收过多，或继发房间隔生长不足

2、病理生理：

房间隔缺损——左心房的血液分流入右心房——加重右心的负荷——右心房室腔扩大和肺动脉扩张

3、症状：

本病可无症状；当右心负荷过重甚至肺动脉高压时，可出现劳累后心悸、气短、乏力等症状。

4、体征：

视诊：左侧前胸壁隆起。

触诊：胸骨左下缘可扪到心脏抬举性搏动。

叩诊：右心肥大

听诊：胸骨左缘第2或第3肋间可听到由于大量血液通过肺动脉瓣，进入扩大的肺动脉而产生的喷射性收缩期杂音。肺动脉第2音亢进，固定分裂。在三尖瓣区可听到由于血液快速通过三尖瓣而产生的舒张中期滚筒样杂音。呈现肺动脉高压后，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，第2音亢进更明显。伴有肺动脉瓣关闭不全者胸骨左缘第2、3肋间可听到舒张期杂音。右心室高度扩大引致相对性三尖瓣关闭不全者，在三尖瓣区可听到收缩期杂音。

5、影像表现

X线平片   ①肺血增多，表现为肺动脉段突出，肺门动脉扩张，外围分支增多增粗；②心影增大，右心房、右心室增大表现，尤其右心房增大是房间隔缺损的重要征象；③主动脉结多正常；④合并重度肺动脉高压时，肺动脉段和肺门动脉扩张更明显。

超声   M型和二维超声心动图可见：①右心房、右心室扩大和右心室流出道增宽；②室间隔与左心室后壁呈同向运动；③多切面显示房间隔连续性中断。经周围静脉注射声学对比剂后可见：①右心房、右心室显影：右心房内靠近房间隔缺损处有左向右分流造成的负性造影区；②如合并肺动脉高压，心房水平有右向左分流，则左心房内可见对比剂回声。彩色多普勒可见血流束自左心房经缺损处流向右心房。脉冲频谱多普勒可探及连续性湍流频谱。