室间隔缺损

1、病因：

（1）室上嵴上缺损

位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

（2）室上嵴下缺损

位于室间隔膜部，此型最多见，占60%～70%。

（3）隔瓣后缺损

位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。

（4）肌部缺损

位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。

（5）共同心室

室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。

2、病理生理：

心室水平产生左至右的分流——肺循环血流量明显增多——回流入左心房室——左心负荷增加——左心房室增大

长期肺循环血流量增多——肺动脉压增加 ——右心室收缩期负荷增加——右心室可增大

3、症状

气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染，严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀。

4、体征:

视诊：心尖搏动增强并向左下移位。

触诊：心尖搏动增强并向左下移位。

叩诊：心界向左下扩大。

听诊：胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4～5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音，肺动脉瓣第二音亢进及分裂。

5、影像表现

X线平片：中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。

超声：可有左心房、左右心室内径增大，室间隔回声连续中断，可明确室间隔各部位的缺损。多普勒超声由缺损右心室面向缺孔和左心室面追踪可深测到湍流频谱。