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主动脉夹层 - Stanford A 型患者数据年龄： 50 岁 性别：男 介绍 已知的马凡综合征高血压患者 （高大身材和长臂展） 中度活动时呼吸困难。
扩张的主动脉根部和升主动脉 （5cm），有一个解剖性的、自由移动的内膜瓣（Stanford A 型），将真腔和假腔分开。中度主动脉瓣反流，主动脉关闭不全压半衰期;320 毫秒（未显示）。收缩功能降低，左心室射血分数 （LVEF）;40%.
升主动脉夹层主动脉瘤，Stanford A 型，小主动脉周围血肿。 案例讨论马凡综合征是一种常染色体显性遗传病，会影响将身体细胞、组织和器官固定在一起的结缔组织，最常见的原因是 15 号染色体上的原纤维蛋白-1 基因 （FBN1） 突变，该基因编码结缔组织蛋白原纤维蛋白，使皮肤韧带和血管能够伸展。这种蛋白质的异常会导致肌肉骨骼、心血管和眼部系统的多种临床问题。 最常见的心血管受累是主动脉瘤和主动脉夹层/破裂，这是该综合征最危及生命的方面。其他心血管发现包括主动脉瓣反流、二尖瓣脱垂、二尖瓣反流、三尖瓣脱垂、三尖瓣反流和肺动脉扩张。 患者接受了紧急手术并进行了 Bentall 手术，其中包括用复合移植物置换主动脉瓣、主动脉根部和升主动脉。 |
