胸主动脉瘤

一、概述

（一）胸主动脉瘤定义

胸主动脉由于先天性或后天性疾病造成胸主动脉壁中层正常结构损害，管壁变薄，在高压血流冲击下向外膨胀呈瘤样扩张性改变的病变，其直径可达正常主动脉直径的1.5倍以上 

按发生部位不同，主动脉瘤可分为：升主动脉瘤、弓部动脉瘤、降主动脉瘤、胸-腹主动脉瘤。  发生于膈肌以上的动脉瘤，统称为胸主动脉瘤 

（二）真性动脉瘤、假性动脉瘤、夹层动脉瘤

二、危险因素

未控制的高血压

长期吸烟

大量饮酒

严重撞击伤

马方综合征或主动脉病家族史

高龄及动脉硬化

三、临床表现

1. 动脉瘤较小时无明显症状与体征，常在影像学检查时偶而发现 

2. 压迫与侵犯周围器官的症状与体征

升主动脉瘤：侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸，呈搏动性肿块；使主动脉瓣环变形、瓣叶分离而 致主动脉瓣关闭不全，出现相应的杂音和症状；压迫上腔静脉时导致上腔静脉梗阻综合征，出现面部、颈部和肩部静脉怒张；压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急 

主动脉弓动脉瘤：压迫气管、支气管，出现咳嗽、呼吸困难、肺不张；压迫交感神经出现Horner 综合征 

降主动脉瘤：压迫食管可引起吞咽困难，压迫喉返神经出现声音嘶哑（部分病人可以此为首发症 状就医）

3. 破裂死亡

四、诊断

（一）典型的临床表现及体征

（二）影像学辅助诊断

1. 主动脉全程CTA是确诊及制定手术方案的首选

2. DSA不作为首选诊断方法，仅用于指导主动脉介入治疗

3. X线：仅为参考，平片如见主动脉增宽，心影大，立即CTA

4. 心脏彩超：辅助手段，可观察升主动脉瘤，对弓部及降主动脉瘤不能显示全貌

五、治疗

（一）非手术治疗

药物治疗：控制血压及心率

（二）手术治疗

1.外科开放手术

使用人工血管替换病变的胸主动脉段，手术方式和术后近远期结果因胸主动脉瘤解剖部位而异，且需不同的心肺转流、深低温停循环或选择性脑灌注等技术支持

（二）手术治疗

  1.外科开放手术

（1）Bentall手术（升主动脉、主动脉瓣置换和冠状动脉开口移植术）：用于主动脉根部瘤病变导致主动脉瓣环扩大而产生主动脉瓣关闭不全，同时左右冠状动脉开口上移者，尤多见于Marfan综合征病人

（2）主动脉弓部置换术：适用于单纯主动脉弓动脉瘤。术中需分别游离无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉，采用四分支人工血管重建弓部。术中常需采用体外循环合并深低温停循环技术，并通过顺行或逆行灌注进行脑保护

（3）降主动脉瘤切除，人工血管置换术：降主动脉瘤，特别是胸-腹主动脉瘤手术时间长，牵涉到脊髓和腹腔器官的缺血和保护，术中可采用左心转流，股动脉-股静脉部分体外循环技术等方法保护脊髓和肾脏等 

2. 腔内修复术

不需开胸以及体外循环辅助，在胸主动脉腔内置入带膜支架，隔绝胸主动脉瘤瘤腔或夹层动脉瘤假腔 

主要适用于降主动脉瘤、降主段假性动脉瘤以及部分累及弓部的动脉瘤治疗

优点：创伤小、康复快，较少并发症和禁忌证

3. 杂交手术

将外科手术技术与血管腔内修复术相结合，使用人工血管和带膜支架共同矫治胸主动脉瘤病变“一站式”杂交手术需要具备体外循环装置和数字减影血管造影设备的杂交手术室